干咳、呼吸困难、体重减轻，但很少有发热……当您有这些症状时，就要警惕发生肺间质性疾病。一旦身患特发性肺纤维化，患者家庭如何实现自我管理？上海市胸科医院的医护人员来支招。

　　什么是特发性肺纤维化呢？

　　特发性肺纤维化（IPF）是病因未明的慢性进展性致纤维化性间质性肺炎的一种特殊类型。

　　当您出现干咳，进行性的呼吸困难，渐进性加重，乏力或体重减轻，但很少有发热，多数有吸烟史，杵状指，紫绀，肺动脉高压，右心功能不全征象的时候，应警惕发生肺间质性疾病。

　　CT显示：双肺底部和周边分布的弥漫性网格状、蜂窝状、伴或不伴牵拉性支气管扩张，有助确诊。

　　同时辅助进行肺功能检查，往往提示限制通气障碍。

　　尽管IPF被冠以“特发性”即病因不明，但诸多证据表明本病的发生与一些危险因素有关。

　　遗传因素：1、家族性2、某些已知遗传病患者的肺纤维化发病率很高

　　吸烟

　　环境暴露：金属粉层

　　病毒感染

　　胃食管反流

　　肺康复

　　1.戒烟：吸烟有害健康这是有目共睹的事实，吸烟可能会发生肺部炎性反应，造成肺功能的下降，增加特发性肺纤维化的发生率。

　　2.运动训练：有氧运动如走路，慢跑，瑜伽，太极拳等。

　　3.呼吸训练：

　　缩唇呼吸：口型如吹口哨状，缓慢用口呼气，尽量延长呼气时间，不要进行强行呼气，没有呼吸急促的话，可以继续练习，每天至少三次，每次五到十分钟。

　　腹式呼吸：用鼻吸气，用口呼气，每次五到十五分钟，一呼一吸掌握在十五秒左右。深吸气鼓起肚子，三到五秒屏气一秒，然后慢呼气，呼气时回缩肚子，三到五秒屏气一秒。腹式呼吸在睡前做可以帮助睡眠。

　　呼吸操：引自李惠萍教授的肺纤维化呼吸操

　　上肺深呼吸：

　　直立、两脚与肩同宽，双臂紧贴两侧大腿外侧，两手交叉置于颈后部，向前用力，使头颈部向前弯曲，同时深呼气，然后两臂用力向后外展（两手始终处于交叉状），头颈部向后抬起，同时深吸气。一分钟内重复上述动作4-6次，每日2-3次；

　　全肺深呼吸：

　　直立、两脚与肩同宽，双臂紧贴两侧大腿外侧，上臂外展缓慢向上同时深吸气，在头顶上方合掌。一分钟内重复上述动作4-6次，每日2-3次；

　　单侧下肺深呼吸：

　　直立、两脚与肩同宽，双臂紧贴两侧大腿外侧，右侧上臂外展，缓慢向上，同时深吸气，身体向左侧侧弯，直至30~60度角，同时深呼气，缓慢回到原位，左侧上臂外展，缓慢向上，同时深吸气，身体向右侧侧弯，直至30~60度角，同时深呼气，缓慢回到原位，一分钟内重复下述动作4-6次，每日2-3次。

　　每日下午进行呼吸操的训练，每组或全组每次10min-20min，或视家庭情况而定，可以在吸氧状态下进行。

　　如何氧疗？

　　主要目标----提高生存质量，延缓病情的发展。

　　有利于改善呼吸困难，提高您的生存质量，增加活动耐力。

　　有条件的推荐使用家用制氧机，病情需要可以使用BIPAP呼吸机。

　　得了特发性肺纤维化后常用药有哪些，服药期间又该注意些什么呢

　　常用药物：吡非尼酮、尼达尼布

　　吡非尼酮具有广谱抗纤维化的吡啶酮类化合物，能够防止和逆转纤维化和瘢痕的形成。

　　尼达尼布是多靶点的酪氨酸激酶抑制剂，具有抗纤维化及抗炎作用，从而实现延缓肺纤维化。

　　服药期间需要注意的是：

　　1.饭后立即服用，不与奥美拉唑同服

　　2.胃肠道症状：无法耐受，可以考虑停药

　　3.肝肾功能减退者应慎用

　　4.因为该药会引起肝功能的损伤，所以每月要去医院检测肝功能哦。

　　5.服用氟伏沙明者禁用

　　6.服药期间如果照射阳光，会引起皮肤反应，出现红疹，所以外出需要适当防护，比如防晒霜，防晒衣物，帽子，遮阳伞的使用。

　　您要努力管理好自己的情绪

　　较昂贵的治疗费用以及难以抑制的疾病的状态，会给您带来一定的精神负担，焦虑，抑郁都可能找上您哦

　　影响焦虑抑郁因素：

　　药物的副作用，因为服药期间需要避光，给出行带来不便

　　无法控制改善呼吸困难，随着病情的变化或者伴有感染时，情绪低落

　　无法离开氧气，在日常活动时，会带来生活不便，造成焦虑

　　如何消除特发性肺纤维化患者疾病过程中出现的负面情绪呢？

　　健康的情绪状态，可以帮助您抵抗“心灵感冒”，为您的精神状态保驾护航，平时可以多做一些活动，主动安排进每天的日常生活中去，可以帮助您提高情绪抵抗力：

　　①照顾好自己的身体，保证充足的睡眠，均衡的饮食，适度的锻炼；

　　②建立自我安抚活动清单，让自己的身体和感官（视、听、嗅、味、触觉）舒适；

　　③建立愉快活动清单，每天做1-2件开心愉快的事情；

　　④放松的一些活动和练习（呼吸操等）；

　　⑤与家人保持良好关系，必要时寻求帮助；提前协助做好行动和思想的准备，助力康复的步伐。

　　如果肺纤维化已经发展到终末期了怎么办？

　　如果您的特发性肺纤维化发展到了终末期了，大大影响了您的日常生活，甚至威胁到您的生命了，怎么办，别害怕，我们还能选择肺移植手术。符合条件的终末期患者经肺移植手术后大大提高了五年生存率。目前的肺源主要来自于爱心人士的捐赠，用健康的肺替换掉坏肺或衰竭的肺，虽然肺移植是一项大手术，可能涉及到许多的并发症，但它已经成为一个成熟的医疗技术，可以大大的改善您的生活质量和健康状况。

　　（作者单位：上海市胸科医院）